ご高齢の方の頭部、顔面に生じることが多く、小さな紫斑から次第に拡大します。暗紅色で浮腫性があり、少しの刺激で出血しやすいです。外傷が誘因のこともあります。進行すると結節を形成して肺などへ転移し、血・気胸をきたして死亡することが多いです。

治療について
再発しやすいため、切除は第一選択にはなりません。放射線療法や化学療法を組み合わせます。