臨床症状と病理所見により【結節型・表在拡大型・末端黒子型・悪性黒子型】の 4つの病型に分けられます。濃褐色から黒色のあざがあらわれ、進行に伴いあざの一部が隆起して黒色結節やびらん、潰瘍を形成します。この時期になると急激に転移の危険性が上昇します。まれにメラニン産生に乏しいものもあります。
治療について基本は手術によって腫瘍のすべてを取り去ります。術後は再発や転移の早期発見のため、慎重な経過観察を行います。遠隔転移を伴うなど根治切除不能な症例では、手術適応は少なくなります。